Poland Sendromu

Poland Sendromu Nedir? Göğüs Kası, Meme, Kaburga ve El Bulguları; Tanı, Yağ Enjeksiyonu, İmplant ve Rekonstrüksiyon Seçenekleri Hakkında Bilgi.
Poland sendromu, göğsün bir tarafındaki pectoralis major kasının bir bölümünün gelişmemesi veya tamamen bulunmamasıyla karakterize doğuştan gelen gelişimsel bir durumdur. En sık etkilenen yapı, pectoralis major kasının sternuma ve kaburgalara bağlanan sternokostal bölümüdür. Bazı kişilerde yalnızca hafif bir göğüs kası asimetrisi bulunur. Bazı kişilerde ise aynı tarafta başka yapısal farklılıklar da görülebilir. Bunlar arasında:
  • Pectoralis minor kasının gelişmemesi
  • Kaburga veya kaburga kıkırdağı anomalileri
  • Göğüs duvarında çöküklük
  • Meme dokusunun yetersiz gelişmesi
  • Meme başı veya areolanın küçük, eksik ya da farklı konumda olması
  • Ön koltuk altı kıvrımının silik olması
  • Diğer göğüs veya omuz kaslarının gelişim farklılıkları
  • Kol veya ön kol asimetrisi
  • El ve parmak anomalileri
yer alabilir. Poland sendromu çoğunlukla vücudun tek tarafını etkiler. Sağ tarafta daha sık görülmekle birlikte sol tarafta da ortaya çıkabilir. İki taraflı etkilenme seyrektir. Bulguların kapsamı kişiler arasında önemli ölçüde değişir.
Hafif vakalar ergenlik veya erişkinlik dönemine kadar fark edilmeyebilir. Özellikle kas gelişimi veya meme gelişimi arttıkça sağ ve sol taraf arasındaki fark daha belirgin hâle gelebilir. Daha kapsamlı vakalar ise göğüs duvarı, üst ekstremite veya el farklılıkları nedeniyle çocukluk döneminde tanınabilir. Her Poland sendromu vakasının tedavi edilmesi veya ameliyat edilmesi gerekmez. Değerlendirmede:
  • Hangi kasların etkilendiği
  • Kaburga ve göğüs duvarının yapısı
  • Göğüs kafesinin yapısal stabilitesi
  • Meme ve meme başı gelişimi
  • El ve üst ekstremite işlevi
  • Yaş ve büyümenin devam edip etmediği
  • Fiziksel yakınmalar
  • Psikososyal etkilenme
  • Kişinin beklentileri
birlikte ele alınır.

Poland Sendromu Nedir?

Pectoralis major göğsün ön üst bölümünü örten geniş kastır. Bu kas:
  • Kolu gövdeye yaklaştırmaya
  • Kolu öne doğru hareket ettirmeye
  • Omuzun iç rotasyonuna
  • İtme hareketlerine
  • Ön koltuk altı kıvrımının oluşmasına
  • Göğsün dış konturunun şekillenmesine
katkıda bulunur. Poland sendromunda pectoralis major kasının özellikle sternokostal bölümü gelişmemiş veya eksiktir. Kasın köprücük kemiğine yakın klaviküler bölümü korunmuş olabilir. Bazı kişilerde pectoralis major kasının daha geniş bir bölümü veya tamamına yakını etkilenebilir. Aynı tarafta:
  • Pectoralis minor
  • Serratus anterior
  • Latissimus dorsi
  • İnterkostal kaslar
  • Diğer omuz kuşağı kasları
da gelişmemiş veya normalden küçük olabilir. Poland sendromunun temel klinik özelliği pectoralis major kasının sternokostal bölümündeki tek taraflı gelişim eksikliğidir. El anomalileri Poland sendromuyla ilişkili olabilir ancak her hastada görülmez. Benzer şekilde belirgin meme, meme başı veya kaburga anomalilerinin bulunmaması Poland sendromunu dışlamaz.

Poland Sendromu Neden Olur?

Poland sendromunun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Öne sürülen mekanizmalardan biri, anne karnındaki erken gelişim döneminde göğüs ve omuz çevresindeki yapıları besleyen damar sisteminde geçici bir kan akımı bozukluğu oluşmasıdır. Bu gelişimsel değişiklik:
  • Göğüs kaslarını
  • Kaburgaları ve kaburga kıkırdaklarını
  • Meme dokusunu
  • Omuz ve üst ekstremite yapılarını
  • El ve parmakları
farklı derecelerde etkileyebilir. Bu damar gelişimi teorisi Poland sendromu için sık tartışılan açıklamalardan biridir ancak bütün vakaları kesin olarak açıklayan kanıtlanmış tek mekanizma değildir. Poland sendromu:
  • Annenin gebelik sırasında yaptığı bir hareketten
  • Çocuğun yatış biçiminden
  • Spor yapmaktan veya yapmamaktan
  • Yetersiz beslenmeden
  • Dar kıyafet kullanımından
  • Ağır bir şey taşımaktan
  • Çocuğun veya ailenin yaptığı bir hatadan
kaynaklanmaz.

Poland Sendromu Kalıtsal mıdır?

Poland sendromu bulunan kişilerin çoğunda ailede başka bir etkilenmiş birey bulunmaz. Vakaların büyük bölümü sporadik olarak ortaya çıkar. Aynı aile içerisinde birden fazla etkilenmiş kişinin bulunduğu olgular bildirilmiş olsa da bunlar yaygın değildir. Bütün Poland sendromu vakalarını açıklayan tek bir genetik değişiklik tanımlanmış değildir. Genetik değerlendirme özellikle:
  • Ailede birden fazla kişide benzer bulgular bulunması
  • Her iki tarafın etkilenmesinden şüphelenilmesi
  • Birden fazla doğuştan anomalinin birlikte bulunması
  • Büyüme veya gelişim sorunlarının eşlik etmesi
  • Başka bir genetik sendromdan şüphelenilmesi
durumlarında değerlendirilebilir. Normal bir genetik test sonucu Poland sendromunu dışlamaz.

Poland Sendromu Ne Kadar Sık Görülür?

Poland sendromu nadir görülen doğuştan bir durumdur. Gerçek görülme sıklığını belirlemek kolay değildir çünkü hafif olgular uzun yıllar fark edilmeyebilir. Durum bazen:
  • Ergenlikte göğüs kaslarının farklı gelişmesi
  • Meme asimetrisinin belirginleşmesi
  • Spor sırasında sağ ve sol göğüs arasındaki farkın fark edilmesi
  • Başka nedenle yapılan görüntülemede kas eksikliğinin görülmesi
  • Erişkin dönemde göğüs asimetrisi için değerlendirme yapılması
sırasında tanınabilir. Bu nedenle tanı konulan vaka sayısı gerçek sıklığın altında olabilir.

Poland Sendromu Hangi Tarafı Etkiler?

Poland sendromu genellikle tek taraflıdır. Sağ taraf daha sık etkilenmekle birlikte sol taraflı Poland sendromu da görülebilir. Etkilenen tarafta:
  • Pectoralis kasları
  • Meme dokusu
  • Meme başı ve areola
  • Kaburgalar ve kıkırdak yapılar
  • Omuz kasları
  • Kol ve ön kol
  • El ve parmaklar
farklı derecelerde etkilenebilir. Bütün yapıların aynı kişide etkilenmesi gerekmez. Bir hastada yalnızca pectoralis major kasının bir bölümü eksikken başka bir hastada kas, meme, kaburga ve el anomalileri birlikte bulunabilir.

Poland Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Poland sendromunun görünümü hafif bir göğüs asimetrisinden daha kapsamlı göğüs duvarı ve üst ekstremite farklılıklarına kadar değişebilir. Olası bulgular arasında: Göğsün bir tarafında kas hacminin az olması Sağ ve sol göğüs arasında belirgin hacim farkı Ön koltuk altı kıvrımının silik olması Meme dokusunun yeterince gelişmemesi Meme başının küçük veya farklı konumda olması Areola farklılıkları Göğüs duvarında çöküklük Kaburga veya kaburga kıkırdağı anomalileri Omuz asimetrisi Kol veya ön kolun daha ince olması Elin daha küçük olması Parmakların kısa olması Parmaklar arasında yapışıklık bulunması Göğüs hareketlerinde asimetri Bazı omuz hareketlerinde güç azalması Beden algısıyla ilişkili psikososyal etkilenme bulunabilir. Fiziksel ve işlevsel etkilenmenin derecesi hangi yapıların etkilendiğine bağlıdır.

Pectoralis Major Kası Tamamen mi Eksiktir?

Hayır. Her Poland sendromu hastasında pectoralis major kasının tamamı bulunmaz diye bir kural yoktur. En sık etkilenen bölüm sternokostal kısımdır. Klaviküler bölüm korunabilir. Kasın bir bölümü mevcut olduğunda omuz ve kol hareketleri günlük yaşamda normal veya normale yakın olabilir. Daha kapsamlı vakalarda:
  • Pectoralis major kasının tamamı
  • Pectoralis minor
  • Serratus anterior
  • Latissimus dorsi
  • İnterkostal kaslar
da etkilenebilir. Hangi kasların mevcut olduğunun belirlenmesi rekonstrüksiyon planı açısından önemlidir. Örneğin latissimus dorsi kası belirgin biçimde gelişmemişse bu kasın standart bir kas flebi olarak kullanılması mümkün olmayabilir.

Göğüs Asimetrisi Nasıl Görünür?

Göğüs görünümü anatomik yapıya, cinsiyete, vücut yağ oranına ve meme gelişimine göre değişir. Erkeklerde:
  • Göğsün bir tarafında kas hacmi azlığı
  • Meme başı çevresinde çöküklük
  • Ön koltuk altı kıvrımının silik olması
  • Kaburga konturlarının daha görünür olması
  • Kas kasılması sırasında belirginleşen asimetri
  • Yoğun kas gelişimi sonrasında artan sağ-sol farkı
görülebilir. Kadınlarda:
  • Bir memenin daha az gelişmesi
  • Meme tabanının daha küçük veya dar olması
  • Meme başının farklı konumda bulunması
  • Meme altı kıvrımının farklı seviyede olması
  • Meme altındaki göğüs duvarının çökük olması
  • Yumuşak doku kalınlığının az olması
  • Meme hacmi ve konumunda asimetri
daha belirgin olabilir. Poland sendromundaki asimetri yalnızca tek bir doku tabakasından kaynaklanmayabilir. Kas, kemik, kıkırdak, meme dokusu, yağ dokusu ve cilt farklılıkları birlikte bulunabilir. Bu nedenle tek bir implant veya tek bir cerrahi yöntem bütün deformiteyi her zaman düzeltemez.

Meme ve Meme Başı Etkilenebilir mi?

Etkilenen taraftaki meme dokusu normalden daha küçük olabilir veya belirgin derecede gelişmemiş olabilir. Olası bulgular:
  • Meme hipoplazisi
  • Belirgin meme dokusu eksikliği
  • Dar meme tabanı
  • Meme altı kıvrımının farklı seviyede olması
  • Meme başının küçük olması
  • Meme başının farklı konumda bulunması
  • Areolanın küçük olması
  • Seyrek olarak meme başı-areola kompleksinin bulunmaması
  • İnce veya gergin cilt ve yumuşak doku örtüsü
şeklinde olabilir. Meme gelişimi ergenlik boyunca devam eder. Bu nedenle kalıcı meme rekonstrüksiyonu planlanırken kalan büyüme dikkate alınır. Belirgin asimetrisi ve ciddi psikososyal etkilenmesi bulunan seçilmiş ergenlerde ise aşamalı yaklaşımlar ayrıca değerlendirilebilir.

Ön Koltuk Altı Kıvrımı Neden Silik Olabilir?

Kasın bu bölümü gelişmemişse koltuk altının ön sınırı daha düz veya silik görünebilir. Bu fark özellikle:
  • Kollar yukarı kaldırıldığında
  • Egzersiz sırasında
  • Pectoralis kası kasıldığında
  • Dar kıyafet kullanıldığında
  • Vücut yağ oranı düşük kişilerde
daha belirgin hâle gelebilir. Bir implant göğüs hacmini artırabilir ancak ön koltuk altı kıvrımını her zaman doğal anatomisiyle yeniden oluşturamaz. Bu nedenle bazı hastalarda:
  • Kişiye özel implant
  • Yağ enjeksiyonu
  • Kas veya fasya dokusu
  • Lokal doku düzenlemeleri
  • Birden fazla tekniğin birlikte kullanılması
değerlendirilebilir. Ön koltuk altı kıvrımı büyük ölçüde pectoralis major kasının dış kenarı tarafından oluşturulur.

Kaburgalar ve Göğüs Duvarı Etkilenebilir mi?

Bazı Poland sendromu hastalarında kaburga veya kaburga kıkırdağı anomalileri bulunabilir. Bunlar:
  • Kaburga kıkırdaklarının yetersiz gelişmesi
  • Bir veya birden fazla kaburganın ön bölümünün kısmen bulunmaması
  • Göğüs duvarında çöküklük
  • Sternum rotasyonu
  • Göğüs kafesi asimetrisi
  • Belirli bir bölgede yapısal desteğin azalması
  • Solunum sırasında anormal göğüs hareketi
şeklinde olabilir. Her kaburga anomalisi solunum problemi oluşturmaz. Ancak ileri ve geniş göğüs duvarı defektlerinde göğüs kafesinin mekanik stabilitesi ve iç organların korunması öncelikli hâle gelebilir. Bu tür durumlarda yalnızca dış konturu düzeltmeye yönelik yumuşak doku rekonstrüksiyonu yeterli değildir.

El ve Parmaklar Etkilenebilir mi?

Poland sendromunda aynı taraftaki el ve parmaklarda gelişim farklılıkları bulunabilir. Bunlar arasında:
  • Parmakların kısa olması
  • Elin daha küçük olması
  • Parmaklar arasında yapışıklık
  • Parmak kemiklerinin kısa veya gelişmemiş olması
  • Belirli parmakların daha fazla etkilenmesi
  • Ön kol veya kol gelişiminde farklılık
  • Kavrama gücünde azalma
  • İnce motor hareketlerde güçlük
yer alabilir. Parmak kısalığı brakidaktili, parmaklar arasındaki yapışıklık ise sindaktili olarak adlandırılır. El bulgularının şiddeti göğüs bulgularının şiddetiyle her zaman paralel değildir. El işlevi etkilendiğinde el cerrahisi değerlendirmesi uygun tedavi zamanının planlanmasına yardımcı olabilir.

Omuz ve Kol İşlevi Etkilenir mi?

Pectoralis major bazı omuz ve kol hareketlerine katkıda bulunur. Kasın yalnızca belirli bir bölümünün eksik olduğu birçok kişide günlük yaşamda belirgin fonksiyon kaybı görülmeyebilir. Bazı kişilerde ise:
  • İtme hareketlerinde güç azalması
  • Kolu gövdeye yaklaştırmada zayıflık
  • Omuz çevresinde erken yorulma
  • Yüzme veya tırmanma gibi aktivitelerde güçlük
  • Ağırlık çalışmalarında sağ-sol farkı
  • Kürek kemiği hareketlerinde değişiklik
  • Omuz rahatsızlığı
bulunabilir. Başka omuz kuşağı kaslarının da etkilenmesi fonksiyonel farklılığı artırabilir.

Poland Sendromu Kalbi veya Akciğerleri Etkiler mi?

Hafif Poland sendromunda ciddi kalp veya akciğer etkilenmesi genellikle beklenmez. Ancak daha kapsamlı kaburga veya göğüs duvarı defektlerinde:
  • Solunum sırasında göğüs duvarı desteğinin azalması
  • Göğüs hareketlerinde farklılık
  • Solunum mekaniğinde değişiklik
  • Altta bulunan akciğer dokusunun daha az korunması
gibi durumlar görülebilir. Nadir olarak başka doğuştan iç organ anomalileri de Poland sendromuna eşlik edebilir. Bu nedenle ek tetkikler herkese aynı şekilde uygulanmaz; klinik bulgulara ve yakınmalara göre seçilir.

Poland Sendromunun Psikolojik Etkileri Olabilir mi?

Göğüs, meme, meme başı veya el görünümündeki farklılıklar beden algısını etkileyebilir. Bazı kişiler:
  • Başkalarının yanında üstünü değiştirmekten kaçınabilir
  • Havuz veya plaj aktivitelerine katılmak istemeyebilir
  • Spor salonunda rahatsızlık hissedebilir
  • Dar kıyafetlerden kaçınabilir
  • Göğsünü gizlemek için öne eğik durabilir
  • Sosyal veya romantik ilişkilerde kaygı yaşayabilir
  • Fotoğraflarda belirli açılardan kaçınabilir
Psikososyal etkilenmenin derecesi anatomik farklılığın büyüklüğüyle her zaman paralel değildir. Beden algısı tedavi değerlendirmesinin geçerli bir parçasıdır ancak rekonstrüksiyonun bütün özgüven veya beden algısı sorunlarını ortadan kaldıracağı varsayılmamalıdır.

Poland Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı çoğunlukla tıbbi öykü ve fizik muayene ile konulur. Temel bulgu göğsün bir tarafındaki pectoralis major kasının sternokostal bölümünün gelişmemiş veya eksik olmasıdır. Muayenede:
  • Göğüs kaslarının hacmi
  • Kasılma sırasında kasların görünümü
  • Ön koltuk altı kıvrımı
  • Meme gelişimi
  • Meme başı ve areola
  • Göğüs duvarının konturu
  • Kaburga yapısı
  • Omuz ve kürek kemiği hareketleri
  • Kol ve ön kol boyutu
  • El ve parmak yapısı
  • Skolyoz
  • Solunum sırasında göğüs hareketi
  • Önceki ameliyatlar
değerlendirilebilir. Kas farkının daha belirgin görülmesi için dirençli kol veya omuz hareketlerinden yararlanılabilir.

Ultrasonografi Kullanılabilir mi?

Ultrasonografi yüzeysel göğüs duvarı kaslarını değerlendirmeye yardımcı olabilir. Bu yöntemle:
  • Pectoralis major kasının hangi bölümlerinin mevcut olduğu
  • Kas kalınlığı
  • Pectoralis minor
  • İki taraf arasındaki kas farkı
  • Yüzeysel yumuşak dokular
incelenebilir. Ultrasonografi iyonlaştırıcı radyasyon içermez. Özellikle çocuklarda veya fizik muayenenin anatomik olarak desteklenmesi gereken durumlarda yararlı olabilir. Her tipik Poland sendromu vakasında görüntüleme zorunlu değildir.

Bilgisayarlı Tomografi Ne Zaman Kullanılabilir?

Bilgisayarlı tomografi göğüs kafesinin kemik ve yumuşak doku anatomisini ayrıntılı biçimde gösterebilir. Özellikle:
  • Kaburga eksikliği şüphesi
  • Belirgin yapısal göğüs duvarı defekti
  • Sternum rotasyonu
  • Akciğer dokusunun zayıf alandan dışa doğru kabarması şüphesi
  • Karmaşık göğüs anatomisi
  • Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu planlanması
  • Kişiye özel implant planlanması
  • Daha önce göğüs duvarı ameliyatı geçirilmesi
durumlarında değerlendirilebilir. Tomografi kas, kaburga ve kıkırdak yapıları ile göğüs duvarının daha derin anatomisi hakkında bilgi sağlayabilir. İyonlaştırıcı radyasyon içerdiği için özellikle çocuklarda yalnızca klinik olarak gerekli olduğunda kullanılmalıdır.

Manyetik Rezonans Görüntüleme Kullanılabilir mi?

MR, kas ve diğer yumuşak dokuları iyonlaştırıcı radyasyon kullanmadan değerlendirebilir. MR ile:
  • Pectoralis kasları
  • Latissimus dorsi
  • Diğer omuz kuşağı kasları
  • Meme dokusu
  • Cilt altı yağ dokusu
  • Önceki implantlar
  • Seçilmiş damar ve sinir yapıları
incelenebilir. Özellikle rekonstrüksiyonda kullanılması düşünülen bir kasın mevcut olup olmadığının değerlendirilmesinde yardımcı olabilir.

Üç Boyutlu Görüntüleme Ne Amaçla Kullanılır?

Üç boyutlu görüntüleme ve bilgisayar destekli planlama göğüs asimetrisinin modellenmesine yardımcı olabilir. Planlama sırasında:
  • Bilgisayarlı tomografi verileri
  • Üç boyutlu yüzey taramaları
  • Sağlam tarafın ayna görüntüsü
  • Kaburga ve göğüs duvarı konturları
  • Hacim farklılıkları
kullanılabilir. Bu yöntemler:
  • Düzensiz göğüs duvarı defektinin ölçülmesine
  • Kişiye özel implant tasarımına
  • Seçilmiş yapısal rekonstrüksiyonların planlanmasına
  • Etkilenen ve etkilenmeyen taraf arasındaki farkın modellenmesine
yardımcı olabilir. “3D implant” ifadesi implantın mutlaka son hâliyle doğrudan üç boyutlu yazıcıdan üretildiği anlamına gelmez. Birçok uygulamada üç boyutlu bilgisayar tasarımı implantın şeklinin belirlenmesi için kullanılır ve nihai tıbbi ürün farklı üretim yöntemleriyle hazırlanır.

Genetik Test Gerekir mi?

Poland sendromunu doğrulayan tek ve standart bir genetik test bulunmamaktadır. Tipik tek taraflı pectoralis major sternokostal bölüm hipoplazisi veya yokluğu çoğunlukla klinik olarak tanınır. Genetik değerlendirme:
  • Ailede başka etkilenen kişilerin bulunması
  • İki taraflı bulgulardan şüphelenilmesi
  • Birden fazla doğuştan anomalinin birlikte olması
  • Gelişimsel sorunların eşlik etmesi
  • Başka bir genetik sendrom düşünülmesi
durumlarında değerlendirilebilir.

Poland Sendromunun Şiddeti Nasıl Belirlenir?

Poland sendromunu bütün hastalarda tek bir sayı veya indeksle sınıflandıran standart bir yöntem yoktur. Her yapı ayrı değerlendirilir. Bunlar arasında:
  • Pectoralis major
  • Diğer göğüs ve omuz kasları
  • Kaburgalar ve sternum
  • Göğüs duvarının stabilitesi
  • Meme dokusu
  • Meme başı ve areola
  • Cilt ve yağ dokusu
  • El ve parmaklar
  • Omuz ve kol fonksiyonu
  • Gerekli olduğunda kalp-akciğer bulguları
  • Psikososyal etkilenme
yer alır. Hafif vakalarda yalnızca sınırlı kas eksikliği bulunabilir ve işlev tamamen veya büyük ölçüde korunabilir. Daha ileri olgularda kas, meme ve yumuşak doku eksiklikleri birlikte görülebilir. En kapsamlı vakalarda kaburga anomalileri, göğüs duvarı stabilite sorunları ve üst ekstremite farklılıkları da bulunabilir. Şiddet tanımı tedavi planlamasına yardımcı olur ancak tek başına ameliyat kararı oluşturmaz.

Her Poland Sendromu Tedavi Edilmeli midir?

Hayır. Kişinin işlevini veya psikososyal yaşamını belirgin biçimde etkilemeyen hafif göğüs asimetrileri takip edilebilir. Tedavi değerlendirilirken:
  • Fiziksel işlev
  • Göğüs duvarının yapısal güvenliği
  • Solunum mekanikleri
  • El fonksiyonu
  • Ağrı
  • Beden algısı
  • Yaş ve büyüme
  • Kişinin bilinçli tedavi isteği
dikkate alınır. Çocuk ve ergenlerin tedavi kararına mümkün olduğunca aktif olarak katılması önemlidir.

Poland Sendromunda Tedavi Nasıl Planlanır?

Poland sendromu için herkese uygulanabilecek tek bir standart ameliyat yoktur. Tedavi hangi dokuların eksik veya gelişmemiş olduğuna göre belirlenir. Değerlendirmede şu sorular önemlidir:
  • Eksiklik yalnızca kas hacmiyle mi sınırlı?
  • Kaburga veya kıkırdak defekti var mı?
  • Göğüs duvarı stabil mi?
  • Meme gelişimi tamamlandı mı?
  • Meme başı ve areola nasıl gelişti?
  • Cilt ve yağ dokusu yeterli mi?
  • Latissimus dorsi kullanılabilir mi?
  • El veya omuz fonksiyonu etkilenmiş mi?
  • Büyüme devam ediyor mu?
  • Beklenen sonuç gerçekçi mi?
Tedavi seçenekleri arasında:
  • Takip
  • Fizyoterapi
  • El cerrahisi
  • Yağ enjeksiyonu
  • Standart implantlar
  • Kişiye özel göğüs implantları
  • Meme rekonstrüksiyonu
  • Doku genişletici
  • Latissimus dorsi kas transferi
  • Serbest doku transferleri
  • Meme başı ve areola rekonstrüksiyonu
  • Seçilmiş hastalarda yapısal göğüs duvarı rekonstrüksiyonu
bulunabilir. Birden fazla yöntem birlikte veya aşamalı olarak uygulanabilir.

Tedavi İçin En Uygun Yaş Nedir?

Her Poland sendromu hastası için tek bir ideal yaş bulunmaz. El fonksiyonunu iyileştirmeye yönelik işlemler çocukluk döneminde yapılabilir. Kalıcı göğüs veya meme rekonstrüksiyonu planlanırken ise kalan büyüme dikkate alınır. Çocukluk döneminde kalıcı bir implant yerleştirilmesi, vücut büyümeye devam ettikçe yeni bir hacim uyumsuzluğuna neden olabilir. Daha erken yapısal müdahale ise:
  • Belirgin göğüs duvarı instabilitesi
  • Akciğer dokusunun korunmasının yetersiz olması
  • Solunum mekaniğinin etkilenmesi
gibi seçilmiş durumlarda gündeme gelebilir.

Egzersiz ve Fizyoterapi Poland Sendromunu Düzeltebilir mi?

Egzersiz doğuştan eksik olan pectoralis major kasını yeniden oluşturamaz. Ancak fizyoterapi ve egzersiz:
  • Omuz hareket açıklığını koruyabilir
  • Kürek kemiği kontrolünü geliştirebilir
  • Mevcut sırt ve omuz kaslarını güçlendirebilir
  • Duruşu iyileştirebilir
  • Kas dengesizliğini azaltabilir
  • Sportif hareketleri destekleyebilir
  • Genel kondisyonu artırabilir
Birçok kişi Poland sendromuna rağmen aktif yaşamını ve sporu sürdürebilir.

El Cerrahisi ve Rehabilitasyon

Sindaktili, parmak kısalığı veya başka yapısal el farklılıkları fonksiyonu etkiliyorsa el cerrahisi değerlendirilebilir. Tedavinin amacı:
  • Parmakların birbirinden ayrılmasını
  • Kavrama işlevini
  • Bağımsız parmak hareketlerini
  • Büyüme sırasında işlevin korunmasını
  • Günlük el kullanımını
desteklemektir. Cerrahi sonrası el terapisi, atel, hareket egzersizleri ve yara izi yönetimi gerekebilir.

Yağ Enjeksiyonu Nedir?

Yağ enjeksiyonunda kişinin kendi vücudundan alınan yağ dokusu göğüs veya meme bölgesindeki hacim eksikliğine aktarılır. Yağ:
  • Karın
  • Bel
  • Kalça
  • Uyluk
gibi bölgelerden alınabilir. Yağ enjeksiyonu:
  • Hafif göğüs asimetrisinin azaltılmasında
  • Meme hacminin artırılmasında
  • İmplant kenarlarının yumuşatılmasında
  • Ön koltuk altı kıvrımının desteklenmesinde
  • Yumuşak doku kalınlığının artırılmasında
  • Önceki rekonstrüksiyonların kontur düzenlemesinde
kullanılabilir. Aktarılan yağın tamamı kalıcı olarak yaşamaz. Bir kısmı zaman içinde emilebildiği için birden fazla işlem gerekebilir.

Yağ Enjeksiyonunun Riskleri ve Sınırlılıkları

Yağ enjeksiyonu geniş kas veya iskelet eksikliğini tek seferde tamamen düzeltemeyebilir. Sonuç:
  • Mevcut verici yağ miktarına
  • Yumuşak doku kalitesine
  • Bölgenin kanlanmasına
  • Aktarılan yağ miktarına
  • Yağın ne kadarının kalıcı olduğuna
bağlıdır. Olası riskler:
  • Kısmi yağ kaybı
  • Asimetri
  • Yağ nekrozu
  • Sertlik
  • Yağ kistleri
  • Enfeksiyon
  • Kontur düzensizliği
  • Yağ alınan bölgede düzensizlik
  • Ek işlemlere ihtiyaç duyulması
şeklinde olabilir. Meme bölgesine yağ enjeksiyonu uygulanmışsa bu bilgi gelecekte yapılacak meme görüntülemelerinde radyoloji ekibine bildirilmelidir.

Standart Göğüs veya Meme İmplantları Kullanılabilir mi?

Seçilmiş hastalarda kullanılabilir. Kadınlarda meme implantı gelişmemiş memenin hacmini artırabilir. Erkeklerde standart pektoral implant göğüs kasının oluşturduğu hacmi kısmen taklit edebilir. Ancak Poland sendromu çoğu zaman standart implant geometrisine tam olarak uymayan düzensiz bir doku eksikliği oluşturur. Eksiklik:
  • Sternumun yanında
  • Kaburga yüzeyinde
  • Ön koltuk altı kıvrımında
  • Meme tabanında
  • Birden fazla anatomik düzlemde
bulunabilir. Bu nedenle standart implant bazı hastalarda yeterli olurken bazı hastalarda kontur eksikliğini tam olarak karşılamayabilir.

Kişiye Özel 3D Tasarımlı İmplant Nedir?

Kişiye özel göğüs implantı hastanın göğüs duvarı anatomisine göre bilgisayar ortamında tasarlanan bir implanttır. Tasarım için bilgisayarlı tomografi veya üç boyutlu yüzey görüntüleri kullanılabilir. Etkilenmeyen tarafın konturu bilgisayar ortamında karşı tarafa yansıtılarak eksik hacmin şekli tahmin edilebilir. İmplant:
  • Eksik pectoralis major konturunu
  • Sternum yanındaki çöküklüğü
  • Kaburga kontur farklılıklarını
  • Ön koltuk altı kıvrımını
  • Standart implantların karşılamadığı düzensiz alanları
destekleyecek şekilde tasarlanabilir. Kişiye özel tasarım özellikle düzensiz anatomik eksikliklerde daha uyumlu bir kontur sağlamaya yardımcı olabilir. Ancak kişiye özel implant her Poland sendromu hastası için standart veya diğer yöntemlerden üstün bir seçenek değildir. Yöntem hastanın anatomisine göre seçilir.

“3D İmplant” Doğrudan 3D Yazıcıyla mı Üretilir?

Her zaman değil. Üç boyutlu teknoloji çoğu zaman implantın şeklinin bilgisayar ortamında tasarlanması için kullanılır. Süreç:
  • Üç boyutlu görüntüleme
  • Bilgisayar destekli modelleme
  • Eksik hacmin hesaplanması
  • Sanal implant tasarımı
  • Tıbbi implantın uygun üretim yöntemiyle hazırlanması
aşamalarını içerebilir. Nihai implant tıbbi kullanıma uygun farklı materyallerden üretilebilir.

Kişiye Özel İmplant Kas İşlevini Geri Getirir mi?

Hayır. Kişiye özel implant eksik kasın oluşturacağı hacmi ve dış konturu taklit etmeyi amaçlar. Canlı kas dokusu değildir. Bu nedenle:
  • Kasılmaz
  • Kolu hareket ettirmez
  • Kas kuvveti oluşturmaz
  • Sporla büyümez
  • Eksik pectoralis major fizyolojisini geri getirmez
Temel amacı göğüs konturundaki asimetriyi azaltmaktır. Fonksiyonel sorunların ayrıca değerlendirilmesi gerekir.

Kişiye Özel İmplantın Riskleri Nelerdir?

Olası komplikasyonlar:
  • Kanama
  • Hematom
  • Seroma
  • Enfeksiyon
  • Yara iyileşme sorunları
  • İmplantın yer değiştirmesi
  • İmplant kenarlarının belirginleşmesi
  • Kontur düzensizliği
  • Kapsüler kontraktür
  • Sertlik
  • Ağrı veya rahatsızlık
  • Ciltte incelme
  • Asimetrinin devam etmesi
  • İmplantın yeniden konumlandırılması
  • İmplantın çıkarılması veya değiştirilmesi
  • Geç dönemde sıvı birikimi
şeklinde olabilir. Kişiye özel tasarım anatomik uyumu artırabilir ancak implantla ilişkili genel cerrahi riskleri ortadan kaldırmaz.

Yapısal Göğüs Duvarı Rekonstrüksiyonu Nedir?

Poland sendromu bulunan küçük bir hasta grubunda önemli kaburga eksiklikleri veya yapısal olarak zayıf göğüs duvarı bulunabilir. Bu durumda yalnızca dış görünümü veya kas hacmini düzeltmek için kullanılan yumuşak doku implantları yeterli değildir. Yapısal göğüs duvarı rekonstrüksiyonunda seçilmiş durumlarda:
  • Rijit destek sistemleri
  • Titanyum veya benzeri plaklar
  • Cerrahi mesh
  • Kemik veya kaburga greftleri
  • Hastaya özel planlanmış yapısal implantlar
kullanılabilir. Buradaki amaç pectoralis kasının görünümünü taklit etmek değil, göğüs duvarının stabilitesini ve iç yapıların korunmasını sağlamaktır.

Göğüs Duvarı Rekonstrüksiyonu Ne Zaman Gerekebilir?

Yapısal rekonstrüksiyon:
  • Önemli kaburga eksikliği
  • Akciğer dokusunun zayıf göğüs duvarından dışa doğru kabarması
  • Anormal göğüs duvarı hareketi
  • İç organların yeterli korunamaması
  • Belirgin göğüs kafesi instabilitesi
  • Ciddi yapısal toraks asimetrisi
  • Solunum mekaniğinin anlamlı şekilde etkilenmesi
durumlarında değerlendirilebilir. Öncelik bu hastalarda dış görünümden önce yapısal güvenlik ve işlevdir.

Latissimus Dorsi Kas Flebi Nedir?

Latissimus dorsi sırttaki geniş kaslardan biridir. Seçilmiş hastalarda kan dolaşımı korunarak göğsün ön tarafına taşınabilir. Bu yöntem:
  • Pektoral bölgeye canlı doku kazandırmak
  • Ön koltuk altı kıvrımını desteklemek
  • Yumuşak doku örtüsünü artırmak
  • Bir meme veya göğüs implantının üzerini desteklemek
  • Meme rekonstrüksiyonuna katkı sağlamak
amacıyla kullanılabilir. Gerekli hacme göre implant veya yağ enjeksiyonuyla birlikte uygulanabilir.

Latissimus Dorsi Flebinin Sınırlılıkları Nelerdir?

Bu yöntem sırtta ikinci bir cerrahi alan oluşturur. Olası etkiler arasında:
  • Sırt bölgesinde iz
  • Seroma
  • Kanama
  • Enfeksiyon
  • Geçici omuz hareket kısıtlılığı
  • Bazı aktivitelerde kuvvet farklılığı
  • Sırt konturunda değişiklik
  • Aktarılan kas hacminde zamanla azalma
  • Göğüs asimetrisinin tamamen ortadan kalkmaması
bulunabilir. Ayrıca Poland sendromunda latissimus dorsi kasının kendisi de bazı hastalarda gelişmemiş olabilir. Bu nedenle transfer öncesinde kasın varlığı ve kalitesi değerlendirilmelidir.

Serbest Doku Transferi Nedir?

Serbest doku transferinde vücudun başka bir bölgesinden alınan canlı doku mikrocerrahiyle göğüs bölgesine aktarılır. Doku:
  • Karın
  • Uyluk
  • Diğer uygun verici bölgelerden
alınabilir. Bu yöntem özellikle:
  • Geniş yumuşak doku eksikliğinde
  • Belirgin meme gelişim yetersizliğinde
  • Daha önce implant komplikasyonu yaşanmışsa
  • Kalıcı implant kullanılmasının istenmediği seçilmiş durumlarda
  • Yeterli verici doku bulunduğunda
değerlendirilebilir. Canlı doku kullanılması avantaj sağlayabilir ancak cerrahi daha uzun ve karmaşıktır ve vücudun başka bir bölgesinde kalıcı bir verici alan oluşturur.

Kadınlarda Meme Rekonstrüksiyonu

Poland sendromunda meme rekonstrüksiyonu yalnızca standart meme büyütme işleminden ibaret olmayabilir. Asimetri:
  • Pectoralis kası eksikliği
  • Meme dokusunun yetersizliği
  • Küçük meme tabanı
  • Göğüs duvarı çöküklüğü
  • İnce yumuşak doku örtüsü
  • Meme altı kıvrımının farklılığı
  • Meme başı ve areola anomalileri
  • Ön koltuk altı kıvrımının yokluğu
gibi birden fazla yapıdan kaynaklanabilir. Tedavide:
  • Yağ enjeksiyonu
  • Doku genişletici
  • Meme implantı
  • Kişiye özel göğüs implantı
  • Latissimus dorsi flebi
  • Serbest doku transferi
  • Meme başı ve areola rekonstrüksiyonu
  • Seçilmiş durumlarda karşı meme cerrahisi
kullanılabilir. Tedavi tek veya birden fazla aşamada gerçekleştirilebilir.

Doku Genişletici Nedir?

Doku genişletici, cilt ve yumuşak dokuyu zaman içinde kademeli olarak genişletmek için kullanılan geçici şişirilebilir bir implanttır. Özellikle:
  • Yumuşak doku örtüsünün sınırlı olması
  • Meme tabanının dar olması
  • Kalıcı implant için yeterli alan bulunmaması
  • Belirgin meme gelişim yetersizliği
durumlarında kullanılabilir. Belirli aralıklarla kontrollü şekilde genişletilir ve daha sonra kalıcı rekonstrüksiyonla değiştirilir.

Karşı Memeye de İşlem Yapılması Gerekir mi?

Her zaman değil. Bazı hastalarda toplam simetriyi artırmak amacıyla etkilenmeyen memeye:
  • Küçültme
  • Dikleştirme
  • Büyütme
  • Meme altı kıvrımını düzenleme
gibi işlemler uygulanabilir. Ancak bu müdahale zorunlu değildir. Doğal meme yaş, kilo ve gebelikle değişirken rekonstrükte edilen taraf farklı biçimde değişebileceği için kusursuz ve yaşam boyu sabit simetri garanti edilemez.

Meme Başı ve Areola Rekonstrüksiyonu

Meme başı ve areola küçük, farklı konumda veya daha seyrek olarak tamamen eksik olabilir. Rekonstrüksiyonda:
  • Lokal cilt yöntemleri
  • Medikal pigmentasyon
  • Seçilmiş doku transferleri
  • Cilt greftleri
  • Birden fazla yöntemin kombinasyonu
kullanılabilir. Bu işlemler çoğunlukla ana meme veya göğüs hacmi oluşturulduktan sonra planlanır.

Erkeklerde Göğüs Rekonstrüksiyonu

Erkeklerde temel hedef çoğunlukla pectoralis major kasının oluşturduğu göğüs konturunun ve ön koltuk altı kıvrımının daha dengeli hâle getirilmesidir. Seçenekler:
  • Kişiye özel pektoral implant
  • Standart pektoral implant
  • Yağ enjeksiyonu
  • Latissimus dorsi transferi
  • İmplant ve yağ enjeksiyonunun birlikte kullanılması
  • Seçilmiş ileri olgularda yapısal göğüs duvarı rekonstrüksiyonu
olabilir. Düşük yağ oranına sahip kaslı kişilerde implantın kenarları daha belirgin olabilir. Rekonstrükte edilen taraf doğal pectoralis kası gibi egzersizle büyümediğinden yoğun kas gelişimi zaman içinde asimetriyi yeniden belirginleştirebilir.

Rekonstrüksiyon Tek Ameliyatta Tamamlanabilir mi?

Bazı sınırlı deformitelerde tek işlem yeterli olabilir. Daha karmaşık Poland sendromu vakalarında ise rekonstrüksiyon başlangıçtan itibaren aşamalı planlanabilir. Aşamalar:
  • Yapısal göğüs duvarı rekonstrüksiyonu
  • Doku genişletme
  • Kas veya serbest doku transferi
  • Kalıcı implant
  • Yağ enjeksiyonu
  • Meme başı ve areola rekonstrüksiyonu
  • Gerekli olduğunda karşı taraf simetri işlemleri
şeklinde olabilir. Birden fazla ameliyat gerekmesi önceki ameliyatın başarısız olduğu anlamına gelmez.

Rekonstrüksiyon Öncesi Değerlendirme

Ameliyat öncesinde:
  • Kas eksikliğinin kapsamı
  • Kaburga ve sternum anatomisi
  • Göğüs duvarının stabilitesi
  • Meme ve meme başı gelişimi
  • Cilt ve yağ dokusu kalınlığı
  • Latissimus dorsi kasının durumu
  • Omuz ve kol fonksiyonu
  • El anomalileri
  • Kalan büyüme
  • Önceki ameliyatlar ve izler
  • Genel sağlık
  • Sigara kullanımı
  • Kullanılan ilaçlar
  • İmplant veya metal hassasiyeti
  • Kişinin beklentileri
değerlendirilebilir. Üç boyutlu bilgisayar modellemesi tedavi planının anlaşılmasına yardımcı olabilir ancak ameliyat sonrası görünümün birebir aynı olacağını garanti etmez.

Rekonstrüksiyonun Genel Riskleri Nelerdir?

Riskler kullanılan yönteme göre değişir. Olası komplikasyonlar arasında:
  • Kanama
  • Hematom
  • Seroma
  • Enfeksiyon
  • Yara iyileşme sorunları
  • Belirgin yara izi
  • His değişiklikleri
  • Devam eden ağrı
  • Asimetrinin tamamen düzelmemesi
  • Kontur düzensizliği
  • İmplantın yer değiştirmesi
  • Kapsüler kontraktür
  • Yağ dokusunun kısmen kaybolması
  • Flep dolaşım problemleri
  • Pnömotoraks
  • Göğüs duvarı veya akciğer yaralanması
  • Ek cerrahi gereksinimi
  • Anestezi komplikasyonları
bulunabilir. En küçük kesi veya en kısa ameliyat her hasta için otomatik olarak en uygun rekonstrüksiyon değildir.

İmplant Enfeksiyonu

İmplant çevresinde erken veya geç dönemde enfeksiyon gelişebilir. Olası belirtiler:
  • Ateş
  • Kızarıklık
  • Şişlik
  • Akıntı
  • Artan ağrı
  • Göğüs konturunda değişiklik
  • İmplant çevresinde sıvı
şeklinde olabilir. Derin implant enfeksiyonlarında implantın çıkarılması gerekebilir.

Seroma Nedir?

Seroma ameliyat sonrasında cerrahi alanda sıvı birikmesidir. Özellikle geniş bir cerrahi cep oluşturulan, implant kullanılan veya kas flebi uygulanan ameliyatlardan sonra ortaya çıkabilir. Bazı seromalar kendiliğinden gerilerken bazıları boşaltma veya ek tedavi gerektirebilir. İmplant çevresinde geç dönemde ortaya çıkan yeni sıvı birikimi ayrıca değerlendirilmelidir.

Kapsüler Kontraktür Nedir?

Vücut implant çevresinde doğal olarak ince bir bağ dokusu tabakası oluşturur. Bu doku belirgin şekilde kalınlaşıp sıkılaşırsa kapsüler kontraktür gelişebilir. Buna bağlı:
  • Sertlik
  • Ağrı
  • Göğüs şeklinde değişiklik
  • İmplant konumunda değişiklik
  • Asimetrinin artması
görülebilir. Kişiye özel implant kullanılması kapsüler kontraktür riskini tamamen ortadan kaldırmaz.

İmplantın Değiştirilmesi Gerekir mi?

Hiçbir implant için yaşam boyu hiçbir müdahale gerektirmeyeceği garantisi verilemez. Bizim kullandığımız 3D TELOMER SİLİKON İMPLANT’lar ömür boyu, değiştirilmesi gerekmiyor. Standart meme silikonları için aşağıdaki detaylara dikkat ediniz.

İmplant:
  • Enfeksiyon
  • Yer değiştirme
  • Kapsüler kontraktür
  • Ağrı
  • Kontur değişikliği
  • Hasar
  • Geç sıvı birikimi
  • Vücut şeklinin değişmesi
  • Rekonstrüksiyon tercihinin değişmesi
nedeniyle ileride çıkarılabilir veya değiştirilebilir. Bununla birlikte bütün implantların belirli bir tarihte rutin olarak değiştirilmesi gerektiği şeklinde evrensel bir kural yoktur.

Ameliyat Sonrası İyileşme

İyileşme süresi yapılan işleme göre önemli ölçüde değişir. Sınırlı yağ enjeksiyonu ile kas transferi, mikrocerrahi veya yapısal göğüs duvarı rekonstrüksiyonunun iyileşme süreçleri aynı değildir. Erken dönemde:
  • Ağrı kontrolü
  • Dren takibi
  • Yara bakımı
  • Omuz hareketlerinin korunması
  • Solunum egzersizleri
  • Erken yürüyüş
  • İmplant veya transfer edilen dokunun değerlendirilmesi
önemlidir. Şişlik ve morarma erken dönemde beklenebilir. Nihai göğüs konturu dokular iyileşmeden ve ödem azalmadan değerlendirilmemelidir.

Ameliyat Sonrası Aktivite

Geçici olarak:
  • Ağır kaldırma
  • Güçlü itme veya çekme
  • Zorlayıcı baş üstü hareketler
  • Yüzüstü yatma
  • Göğse doğrudan basınç
  • Temas sporları
  • Göğse darbe riski bulunan aktiviteler
  • Ağır üst vücut egzersizleri
sınırlandırılabilir. Tam hareketsizlik genellikle amaçlanmaz. Hareket programı yapılan rekonstrüksiyona göre düzenlenir.

Spora Dönüş

Spora dönüş aşamalı biçimde gerçekleştirilir. İlk dönemde yürüyüş ve hafif günlük hareketlerle başlanabilir. Daha sonra:
  • Hafif kardiyo
  • Omuz hareket çalışmaları
  • Kontrollü güçlendirme
  • Duruş egzersizleri
  • Kürek kemiği stabilizasyonu
eklenebilir. Temas sporu ve ağır üst vücut egzersizleri için göğüs duvarı, implant ve varsa kas transferinin iyileşmesi dikkate alınır.

Poland Sendromu Gebeliğe Engel midir?

Poland sendromu tek başına gebeliğe engel değildir. Gebelik sırasında:
  • Meme hacmi
  • Cilt gerginliği
  • Vücut ağırlığı
  • Göğüs ve meme simetrisi
değişebilir. Bu nedenle gelecekteki gebelik planı bazı meme rekonstrüksiyonlarının zamanlamasını etkileyebilir.

Poland Sendromunda Emzirme Mümkün müdür?

Emzirme kapasitesi kişisel meme anatomisine bağlıdır. Önemli faktörler:
  • Etkilenen taraftaki glandüler meme dokusu
  • Süt kanallarının gelişimi
  • Meme başı anatomisi
  • Önceki ameliyatlar
şeklindedir. Etkilenen memede süt üretimi sınırlı olsa bile diğer meme normal gelişmişse yalnızca o taraftan emzirme mümkün olabilir. İmplant bulunması tek başına emzirmenin mümkün veya imkânsız olduğunu belirlemez.

Rekonstrüksiyon Sonrasında Tam Simetri Sağlanır mı?

Rekonstrüksiyon göğüs, meme veya ön koltuk altı kıvrımı arasındaki farkı belirgin biçimde azaltabilir. Ancak kusursuz ve yaşam boyu değişmeyen simetri garanti edilemez. Zaman içinde:
  • Kaburga ve sternum anatomisi
  • Eksik kas
  • Cilt kalınlığı
  • Meme gelişimi
  • Kilo değişikliği
  • Gebelik
  • Yaşlanma
  • Sağlam taraftaki kas gelişimi
  • İmplantın sabit hacmi
  • Yağ dokusunun kısmi kaybı
  • Aktarılan dokunun hacim değişiklikleri
asimetrinin görünümünü etkileyebilir. Amaç anatomik farklılığı tamamen ortadan kaldırmak değil, kişinin anatomisine uygun mümkün olan en dengeli sonucu oluşturmaktır.

Poland Sendromu Tedavisi Kesin Çözüm müdür?

Poland sendromu doğuştan gelen gelişimsel bir farklılıktır. Rekonstrüksiyon eksik kas hacmi, meme dokusu, yumuşak doku veya göğüs duvarının belirli bölümlerini yeniden yapılandırabilir. Ancak cerrahi:
  • Eksik kasın doğal fonksiyonunu tamamen geri getirmeyi
  • Kusursuz simetriyi
  • Tedavinin tek ameliyatta tamamlanmasını
  • İmplantın hiçbir zaman değiştirilmemesini
  • Aktarılan yağın tamamının kalıcı olmasını
  • Hiç iz kalmamasını
  • Hiç komplikasyon gelişmemesini
  • Beden algısıyla ilgili bütün sorunların düzelmesini
garanti etmez.

Tedavi Sonrası Takip

Takip uygulanan rekonstrüksiyona göre değişir. Kontrollerde:
  • Göğüs ve meme simetrisi
  • İmplant konumu
  • İmplant çevresinde sıvı
  • Kapsüler kontraktür
  • Yağ enjeksiyonunun kalıcılığı
  • Transfer edilen dokunun durumu
  • Yaralar ve izler
  • Omuz hareketi
  • Kas gücü
  • El fonksiyonu
  • Büyüme
  • Psikososyal durum
  • Ek düzeltme gereksinimi
değerlendirilebilir. Her kontrolde tomografi veya MR yapılması gerekmez. Görüntüleme klinik ihtiyaca göre planlanır.

Ne Zaman Tıbbi Değerlendirme Gerekir?

Aşağıdaki durumlarda Poland sendromu açısından değerlendirme yapılabilir:
  • Göğsün bir tarafında belirgin kas hacmi eksikliği
  • Sağ ve sol göğüs arasında belirgin asimetri
  • Bir memenin yetersiz gelişmesi
  • Meme başı veya areola farklılığı
  • Ön koltuk altı kıvrımının bulunmaması
  • Kaburga veya göğüs duvarında belirgin çöküklük
  • Parmakların kısa veya yapışık olması
  • Omuz veya kol kuvvetinde belirgin farklılık
  • Egzersiz sırasında göğüs veya omuz yakınmaları
  • Beden algısının günlük yaşamı belirgin biçimde etkilemesi
Ameliyat veya implant sonrasında:
  • Ani veya artan ağrı
  • Nefes darlığı
  • Ateş
  • Kesi yerinde kızarıklık veya akıntı
  • Yeni şişlik
  • İmplant çevresinde sıvı
  • Göğüs konturunda ani değişiklik
  • İmplantın yer değiştirdiğinden şüphelenilmesi
  • Kol veya omuz kuvvetinde belirgin azalma
  • Kontrol edilemeyen ağrı
durumlarında da değerlendirme gerekebilir.

Poland Sendromu Hakkında Sık Sorulan Sorular

Poland sendromu bir kas hastalığı mıdır?
Poland sendromu ilerleyici bir kas hastalığı değildir. Doğuştan gelen gelişimsel bir durumdur ve temel özellik göğsün bir tarafındaki pectoralis major kasının bir bölümünün gelişmemiş olmasıdır.
Poland sendromunda her hastada el anomalisi olur mu?
Hayır. El ve parmak farklılıkları Poland sendromuyla birlikte görülebilir ancak her hastada bulunmaz. Bazı kişilerde yalnızca pectoralis major kası etkilenmiştir.
Poland sendromu yaşla ilerler mi?
Eksik olan kas dokusu zaman içinde giderek kaybolmaz. Ancak büyüme, ergenlik, meme gelişimi veya kas geliştirme sonrasında sağ ve sol taraf arasındaki fark daha belirgin hâle gelebilir.
Spor yapmak eksik göğüs kasını geliştirir mi?
Mevcut kas dokusu egzersizle güçlenebilir ancak doğuştan gelişmemiş olan pectoralis major bölümü egzersizle yeniden oluşturulamaz.
Poland sendromu kas gücünü etkiler mi?
Birçok kişi günlük yaşamında normal veya normale yakın fonksiyona sahiptir. Daha geniş kas eksikliği veya başka omuz kaslarının da etkilenmesi durumunda belirli hareketlerde kuvvet farklılığı görülebilir.
Poland sendromu ameliyatsız tedavi edilebilir mi?
Her Poland sendromu vakasında tedavi gerekmez. Fizyoterapi postür ve omuz işlevini destekleyebilir ancak eksik kas veya meme dokusunu yeniden oluşturmaz. Rekonstrüksiyon ihtiyacı anatomik ve işlevsel özelliklere göre değerlendirilir.
Kişiye özel 3D implant nedir?
Hastanın üç boyutlu göğüs anatomisine göre bilgisayar ortamında tasarlanan ve eksik hacmi daha iyi karşılaması amaçlanan bir implanttır. Temel amacı göğüs konturunu düzeltmektir; eksik kasın işlevini geri getirmez.
Kişiye özel implant standart implanttan daha mı iyidir?
Her zaman değil. Düzensiz anatomik eksikliklerde kişiye özel implant avantaj sağlayabilir. Başka hastalarda standart implant, yağ enjeksiyonu, doku transferi veya bunların kombinasyonu daha uygun olabilir.
Poland sendromunda meme asimetrisi düzeltilebilir mi?
Evet. Anatomik özelliklere göre yağ enjeksiyonu, meme implantı, doku genişletici, kas veya serbest doku transferleri, meme başı-areola rekonstrüksiyonu veya kombine yöntemler değerlendirilebilir.
Tedaviden sonra iki taraf tamamen aynı olur mu?
Tam ve kalıcı simetri garanti edilemez. Sağ ve sol taraftaki temel anatomik yapılar farklı olduğu için büyüme, kilo, gebelik, yaşlanma ve kas gelişimi sonucu zaman içinde tekrar farklılık oluşabilir.

Sonuç

Poland sendromu, çoğunlukla göğsün bir tarafındaki pectoralis major kasının sternokostal bölümünün gelişmemesi veya bulunmamasıyla karakterize doğuştan gelen gelişimsel bir durumdur. Bulgular yalnızca hafif göğüs kası asimetrisiyle sınırlı kalabilir. Bazı kişilerde aynı tarafta:
  • Diğer göğüs veya omuz kasları
  • Kaburgalar ve kaburga kıkırdakları
  • Meme dokusu
  • Meme başı ve areola
  • Kol ve ön kol
  • El ve parmaklar
da farklı derecelerde etkilenebilir. Tanı çoğunlukla fizik muayene ile konulur. Ultrasonografi yüzeysel göğüs kaslarının değerlendirilmesine yardımcı olabilir. Bilgisayarlı tomografi özellikle kaburga veya yapısal göğüs duvarı anomalileri için kullanılabilir. MR kas ve diğer yumuşak dokular hakkında ek bilgi sağlayabilir. Her Poland sendromu hastasının ameliyat edilmesi gerekmez. Tedavi fiziksel işlev, göğüs duvarının stabilitesi, yaş, kalan büyüme, psikososyal etkilenme ve rekonstrüksiyon gerektiren anatomik yapılara göre belirlenir. Rekonstrüksiyon seçenekleri arasında:
  • Yağ enjeksiyonu
  • Meme veya pektoral implantlar
  • Kişiye özel tasarlanmış implantlar
  • Doku genişleticiler
  • Latissimus dorsi kas transferi
  • Serbest doku transferleri
  • Meme başı ve areola rekonstrüksiyonu
  • Seçilmiş ileri vakalarda yapısal göğüs duvarı rekonstrüksiyonu
bulunabilir. Kişiye özel göğüs implantları eksik pectoralis kasının oluşturduğu dış konturun bir bölümünü taklit edebilir ancak canlı kas fonksiyonunu geri getirmez. Yapısal göğüs duvarı implantları ise farklı bir amaçla, ciddi kaburga eksikliği veya göğüs duvarı instabilitesi bulunan seçilmiş hastalarda değerlendirilebilir. Poland sendromunda bütün hastalara uygulanabilecek tek bir standart rekonstrüksiyon yöntemi yoktur. Kas, kemik, meme, yumuşak doku, omuz ve el bulguları ayrı ayrı değerlendirilmeli ve tedavi kişinin anatomik ve işlevsel özelliklerine göre planlanmalıdır.

Bilgilendirme Notu: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi muayene, tanı veya kişiye özel tedavi planının yerine geçmez. Poland sendromunun değerlendirilmesi ve rekonstrüksiyon seçenekleri etkilenen anatomik yapılara, yaşa, büyüme durumuna, fiziksel işlevlere, daha önce uygulanan tedavilere ve kişinin diğer sağlık özelliklerine göre değişebilir.

Poland Sendromu Makaleleri

This is the title